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Differenzialdiagnose der Parkinson-Krankheit

Stand August 2012 | Dr. Ferenc Fornadi und Dr. Ilona Csoti, Gertrudis-Klinik Biskirchen

Vorbemerkung

Die hier beschriebenen differenzialdiagnostischen Überlegungen entsprechen den Leitlinien der deutschen neurologischen und Parkinson-Gesellschaften.

Betrachten einer Röntgenaufnahme

Das Parkinson-Syndrom

Die Bezeichnung Parkinson-Syndrom ist ein Oberbegriff, bedeutet das gemeinsame Vorkommen bestimmter Symptome. Unterhalb dieses Oberbegriffs wird nach bekannter oder unbekannter Ursache der Erkrankung differenziert.

Die Parkinson-Syndrome (Abkürzung: PS) sind definiert durch das Vorliegen der Bradykinese (= Verlangsamung und Verarmung der Bewegungen) und mindestens eines der weiteren Hauptsymptome (= Kardinalsymptome):

 
  • Rigor (= Steifheit der Muskulatur)
  • Ruhetremor (= Ruhezittern)
  • Gleichgewichtsstörung (= posturale Instabilität)

Weitere Begleitsymptome sind:

  • Sensorische Symptome (Schmerzen, Gefühlsstörungen)
  • Vegetative Symptome (Störungen der Blutdruck- und Wärmeregulation, der Harnblase und der sexuellen Funktionen)
  • Depression
  • Hyposmie (= vermindertes Riechvermögen)
  • Bradyphrenie (= Verlangsamung der Denkfähigkeit)
  • Demenz (= Abbau der geistigen Leistungsfähigkeit)

Parkinson-Syndrome

Die Parkinson-Syndrome werden wie folgt weiter unterteilt:

Das idiopathische Parkinsonsyndrom (Abkürzung: IPS) wird auch als primäres Parkinson-Syndrom oder Morbus Parkinson (= Parkinson-Krankheit) bezeichnet. Das Wort idiopathisch bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist. Etwa 75-80 % der Parkinson-Syndrome gehören in diese Gruppe. Nach der Zusammensetzung der einzelnen, oben genannten Symptome wird eine weitere Unterteilung vorgenommen:

  • Akinetisch-rigider Typ (die Bewegungsstörung und die Steifheit dominieren)
  • Äquivalenz-Typ (Bewegungsstörung, Steifheit und Ruhezittern sind etwa gleich ausgeprägt vorhanden)
  • Tremordominanz Typ (das Ruhezittern dominiert)
  • Monosymptomatischer Ruhetremor (nur Ruhezittern, seltene Form)

Symptomatische Parkinson-Syndrome

Die symptomatischen Parkinson-Syndrome mit bekannter Ursache werden auch als sekundäre Parkinson-Syndrome bezeichnet. Nach Ursache oder Auslöser werden folgende sekundäre Parkinson-Syndrome unterschieden:

  • Vaskuläres PS (= Durchblutungsstörung im Gehirn)
  • Tumor ausgelöstes PS (= Hirngeschwulst)
  • Posttraumatisch (= nach Gehirnverletzung auftretendes PS)
  • Toxisch (= akute oder chronische Vergiftung: Kohlenmonoxid, Mangan, Blei, MPTP, Pflanzenschutzmittel)
  • Entzündlich (AIDS, Enzephalitis = Gehirnentzündung z. B. spanische Epidemie)
  • Normaldruck-Hydrozephalus (= Abflussstörung der Gehirnflüssigkeit - Wasserkopf)
  • Medikamentöses PS = Parkinsonoid (als Nebenwirkung von Neuroleptika , Blutdruckmittel: Reserpin, alpha-Methyldopa, Mittel gegen Brechreiz: Meto­clopramid, Lithium, Kalziumantagonisten: Cinnarizin, Flunarizin.) Nach Absetzen des auslösenden Mittels verschwinden die Symptome.
  • Psychogenes PS (Symptome infolge seelischer Störung, ohne krankhafte strukturelle Veränderung im Gehirn)

Atypische Parkinson-Syndrome

Atypische Parkinson-Syndrome werden die Krankheiten genannt, die im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auftreten:

  • Multisystematrophie (MSA)
  • Progressive supranukleäre Blickparese
  • Lewy-Körperchen-Demenz
  • Kortikobasale Degeneration

Die nachfolgende Tabelle zeigt die Einteilung der Parkinson-Syndrome:

Parkinson-Syndrome

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

= Primäres PS
= Morbus Parkinson
= Parkinson-Krankheit

Symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrome

bekannte Ursachen:

AtypischeParkinson-Syndrome

(Systemüberschreitung)

Akinetisch-rigider Typ

Durchblutungsstörung

Multisystematrophie (MSA)

Äquivalenz-Typ

Gehirntumor

Progressive supranukleäre

Tremor-Dominanz-Typ

Hirnverletzung

Blickparese (PSP)

Isolierter Ruhetremor

Vergiftung

Lewy-Körperchen Demenz

 

Entzündungen

Kortikobasale Degeneration

 

Wasserkopf

 
 

Medikamente

 
 

Psychogene Störung

 

Diagnosestellung des idiopathischen PS

Die Diagnosestellung des idiopathischen PS (IPS) erfolgt klinisch in den folgenden Schritten:

  1. Nachweis eines Parkinson-Syndroms, also Vorliegen der Bradykinese und mindestens eines der weiteren Hauptsymptome (Rigor, Ruhetremor, posturale Störung)
  2. Ausschluss eines symptomatischen bzw. sekundären PS oder anderer nicht idiopathischer PS-e
  3. Warnsymptome gegen ein idiopathisches PS (Hinweis auf ein sekundäres oder atypisches PS)werden überprüft
  4. Unterstützende Symptome und Kriterien für ein idiopathisches PS werden überprüft
  5. Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Warnsymptome, die für ein sekundäres PS sprechen:

  1. Vorbehandlung mit Medikamenten, die ein medikamentöses PS auslösen können
  2. Nachweis eines Gehirntumors oder einer Abflussstörung der Gehirnflüssigkeit (Computertomographie bei Diagnosestellung unumgänglich!)
  3. wiederholte kleinere Schlaganfälle, stufenweise Verschlechterung der Symptome
  4. Durchblutungsstörung im Gehirn bei der Kernspintomographie
  5. wiederholte Schädelhirnverletzungen (z.B. Boxer)
  6. Vergiftungen
  7. Verschwinden der Symptome vollständig oder für längere Zeit (Verdacht auf psychogenes PS)

Warnsymptome, die auf ein atypisches PS hinweisen:

  1. Nichtansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa (bis 1000 mg, Resorptionsstörung ausgeschlossen)
  2. frühzeitig auftretende schwere Störungen der vegetativen Funktionen, z.B. schwerer Blutdruckabfall beim Aufrichten = orthostatische Hypotonie, Kollaps, fehlendes Schwitzen, Impotenz, Urininkontinenz oder Harnverhalt
  3. vertikale Blicklähmung
  4. Kleinhirnsymptome
  5. Anfälle mit Verdrehung der Augen (= oculogyre Krise)
  6. früh auftretende Gleichgewichtsstörungen mit Stürzen
  7. so genannte Pyramidenbahnzeichen (Störung des willkürmotorischen Systems)
  8. Demenz im ersten Jahr mit Sprach- und Gedächtnisstörungen
  9. Ungeschicklichkeit bei Ausführung komplizierter Bewegungsabläufe (Apraxie)
  10. Phasen von Schläfrigkeit (Somnolenz) spontan oder als Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika
  11. ausgeprägte Beugung des Kopfes nach vorn (Antecollis)
  12. ausgeprägte Artikulationsstörung (Dysarthrie)
  13. ausgeprägte Schluckstörung (Dysphagie)

Unterstützende Symptome eines idiopathischen Parkinson-Syndroms:

  1. einseitiger Beginn und/oder weiter bestehende Asymmetrie im Verlauf (auch die eventuell später auftretenden Überbewegungen betreffend)
  2. Ruhetremor
  3. eindeutig positives Ansprechen der Bradykinese und des Rigors auf L-Dopa
  4. keine atypischen Zusatzsymptome im Verlauf von mindestens 10 Jahren

Wenn mindestens 3 dieser Kriterien vorhanden sind, spricht es für ein gesichertes idiopathisches PS.

Differenzialdiagnose des Zitterns

Häufig werden verschiedene Krankheiten mit einem Zittern als Parkinson-Krankheit diagnostiziert, was eine jahrelange Fehlbehandlung mit Antiparkinsonmitteln nach sich zieht. Für das Parkinson-Syndrom ist das Ruhezittern mit einer Frequenz von 5 Hz, also 5 x pro Sekunde, charakteristisch. Zittern bei Aktionen oder beim Festhalten von Gegenständen kommt seltener vor. Meist nimmt das Ruhezittern ab, wenn eine Aktion begonnen wird.

Nicht parkinsonbedingte Formen des Zitterns:

physiologisches Zittern: Emotionen, Kälte, Erwartung
medikamentöses Zittern: durch Lithium, Antidepressiva, Kalzium-Antagonisten, Neuroleptika, Valproat, Steroide
metabolisches Zittern: Schilddrüsenüberfunktion, Blutzuckerabfall, Alkoholentzug, Wilson-Krankheit
erblich: familiäres Zittern (= essentieller Tremor)
altersbedingt: Alterszittern
andere neurologische Erkrankungen: Multiple Sklerose, Kleinhirnkrankheiten, Nervenentzündungen, Störungen der Muskelspannung, Zittern infolge Kreislaufregulationsstörung

Die häufigste Art des Zitterns, die mit dem Parkinsonzittern verwechselt wird, ist das erbliche, familiäre Zittern, der so genannte essentielle Tremor. Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale dieser beiden Tremorarten sind in der nachfolgenden Tabelle zusammengefasst.

 

Parkinson-Zittern

Essentieller Tremor

Form

Überwiegend in Ruhe

Überwiegend Halte- und Aktion

Frequenz

5/Sek.

8-10/Sek.

Erblichkeit

sehr selten

familiär

Anfangsalter

ab 50-60

häufig unter 20

Progredienz

schneller

langsamer

Symmetrie

auf einer Körperhälfte

auf beiden Körperhälften

Schrift

kleiner werdend

verzittert

Sprache

heiser, leise

zittrige Stimme

Kopfzittern

selten

häufig

Unterkieferzittern

typisch

nicht typisch

sonst. Symptome

fast immer vorhanden

keine

Alkohol

keine Wirkung

typische Dämpfung des Zitterns

L-Dopa

eventuell wirksam

keine Wirkung

Atypische Parkinson-Syndrome

Andere neurodegenerative Krankheiten (Atypische Parkinson-Syndrome)

Diese Erkrankungen zeigen neben Parkinson-Symptomen andere neurologische Symptome, so dass hier eine so genannte Systemüberschreitung stattfindet (Idiopathische Parkinson-Krankheit = Systemerkrankung).

Multisystematrophien

Bei der Multisystematrophie (MSA) handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung des Erwachsenenalters, welche durch den Untergang von Zellen in unterschiedlichen Regionen des Gehirns verursacht wird. Klinisch ist sie gekennzeichnet durch eine variable Kombination von Symptomen eines Parkinson-Syndroms, einer Kleinhirnerkrankung, einer Störung des autonomen Nervensystems und/oder der Pyramidenbahn. Nach dem klinischen Erscheinungsbild wird die Erkrankung in zwei Unterformen differenziert, wobei für Patienten mit vorherrschender Parkinson-Symtomatik der Begriff MSA-P (MSA mit dominierender Parkinson-Symptomatik und für Patienten mit vorherrschender Kleinhirnsymptomatik die Bezeichnung MSA-C (Kleinhirn = lat. Cerebellum) verwendet wird. Die Häufigkeit der beiden Unterformen ist ungleich verteilt.

Unterformen der MSA nach der klinisch dominierenden Symptomatik

Multisystematrophie – MSA

MSA-P (82%)

MSA mit dominierender Parkinson-Symptomatik
Parkinson-Typ der MSA
früher: striatonigrale Degeneration (SND)

MSA-C (18%)

MSA mit dominierender cerebellärer Symptomatik
cerebellärer Typ der MSA
früher: sporadische olivo-ponto-cerebelläre Atrophie (sOPCA , sproradisch - nicht erblich)

Nach Untersuchung verstorbener Patienten sollen etwa 8-10 % aller als Parkinson diagnostizierten Erkrankten an einer MSA leiden. Eine Studie von 1999 zeigte eine Häufigkeit von 4,4 auf 100.000 Einwohner. Die Inzidenz (Neuerkrankungen/Bevölkerung) liegt nach dem 50. Lebensjahr bei etwa 3 auf 100.000 Einwohner. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 45. und 59. Lebensjahr, nur wenige Patienten (4%) erkranken vor dem 40. oder nach dem 70. Lebensjahr. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen, das Verhältnis liegt bei 1,4 zu 1. Die mittlere Überlebenszeit beträgt etwa 9 Jahre (1-24).

Klinisch imponiert zu Beginn der MSA-P ein symmetrisches Parkinson-Syndrom in Kombination mit ausgeprägten vegetativen Störungen. Im weiteren Verlauf können Kleinhirnfunktionsstörungen und/oder Pyramidenbahnzeichen (Störungen der Willkürmotorik, spastische Lähmungen) hinzutreten. Besonders auffällig sind im Vergleich zum idiopathischen Parkinson-Syndrom frühzeitig auftretende Gang- und Gleichgewichtsstörungen mit Fallneigung, eine auffallende Sprechstörung (Dysarthrophonie), Schluckstörungen, frühzeitig auftretende bizarre L-Dopa-ausgelöste Hyperkinesen, insbesondere im Gesichtsbereich, ein Antecollis (Schiefhals nach vorne) und ein eher atypisches unregelmäßiges Zittern. Die Ansprechbarkeit auf L-Dopa ist in der Regel vermindert oder fehlt gänzlich.

Bei der cerebellären Form der MSA (MSA-C) stehen zu Beginn der Erkrankung eher für Kleinhirnerkrankungen charakteristische Koordinationsstörungen (cerebelläre Ataxie), Zittern bei zielgerichteten Bewegungen der Extremitäten (Intentionstremor) und eine abgehackte Sprechstörung im Vordergrund, fakultativ kann ein Rigor und eine Bewegungsverlangsamung vorhanden sein.

Bei vielen Patienten beginnt die Erkrankung mit vegetativen Störungen wie Impotenz, Blasenentleerungs- und Kreislaufstörungen. Weibliche Patienten klagen über Libido- und Orgasmusstörungen, berichtet wird auch über eine verminderte Befeuchtung der vaginalen Schleimhaut.

Bei den Blasenentleerungsstörungen unterscheidet man zwischen der auch für das idiopathische Parkinson-Syndrom typischen Reizblase mit häufigem Wasserlassen, nächtlichem Wasserlassen und Harndrang mit Inkontinenz und der beim IPS eher seltenen unvollständigen Blasenentleerung mit hohen Restharnmengen aufgrund einer Fehlregulation der Blasenmuskulatur ( = Detrusor-Sphincter-Dyssynergie).

Die Kreislaufstörungen mit Herzfrequenzstarre äußern sich mit niedrigem Blutdruck, Schwindel und Benommenheit beim Aufstehen oder bei Lagewechsel bis hin zum Kreislaufkollaps mit Bewusstlosigkeit (orthostatische Hypotension). Beschrieben werden im Weiteren extrem lautes Schnarchen, Schlaf-Apnoe, REM-Schlaf-assoziierte Verhaltensstörungen, Atemregulationsstörungen mit unregelmäßiger Atmung, hörbares bzw. Seufzeratmen, extrem kalte, rötlich-blau verfärbte Hände, Verstopfung und extrem gesteigertes bis fehlendes Schwitzen.

Der Geruchssinn ist im Unterschied zum idiopathischen PS in der Regel nicht beeinträchtigt. Im Verlauf können sich ausgeprägte Schluckstörungen mit Verschlucken in die Lunge und ein pfeifendes Geräusch beim Einatmen mit Atemnot entwickeln.

Aufgrund des raschen Fortschreitens der Erkrankung werden etwa 40% der Patienten innerhalb der ersten 5 Krankheitsjahre rollstuhlpflichtig.

Die Entwicklung einer Demenz spricht eher gegen die Diagnose einer MSA, kognitive Einbußen im Sinne eines Frontalhirnsyndroms sind jedoch testpsychologisch beschrieben. Im psychischen Bereich wird neben reaktiven Depressionen über eine so genannte Affektinkontinenz mit krankhaftem, grundlosem Lachen oder Weinen berichtet.

Auch eine Familiarität, also eine erbliche Erkrankung spricht eher gegen eine MSA-Krankheit.

Diagnosekriterien einer MSA-P oder MSA-C

(aufgrund internationaler Vereinbarung 1999)

Symptome und Zeichen einer MSA
(A) Charakteristisches Krankheitsmerkmal
(B) Definition des Krankheitsmerkmals für die Diagnose MSA

I. Autonome Dysfunktion und Blasenentleerungsstörungen

1. vegetative und urologische Symptome
Orthostatische Hypotension (≥ 20mmHg systolisch oder ≥ 10mmHg diastolisch) Harninkontinenz oder Harnretention
2. diagnostisches Kriterium
Orthostatischer Blutdruckabfall (≥ 30mmHg systolisch oder ≥ 15mmHg diastolisch) oder Harninkontinenz (dauerhafte, unwillkürliche teilweise oder totale Blasenentleerung kombiniert mit einer erektilen Dysfunktion beim Mann) oder beides

II. Parkinson-Syndrom

1. Parkinsonsymptome

  • Akinese (Verlangsamung von Willkürbewegungen mit progredienter Reduktion von Geschwindigkeit und Amplitude repetitiver Bewegungen)
  • Rigor (Steifheit der Muskulatur)
  • Posturale Instabilität
  • Tremor (Haltetremor, Ruhetremor oder beides)

2. diagnostisches Kriterium

  • Akinese plus mindestens eines der Items 2 bis 4

III. Kleinhirnfunktionsstörung

1. Zerebelläre Zeichen

  • Gangataxie (breitbeiniger Gang mit irregulärer Schrittlänge und Richtung)
  • zerebelläre Dysarthrie (skandierende Sprechstörung)
  • Extremitätenataxie (Koordinationsstörung)
  • Nystagmus (Zuckungen der Augen bei Blickfolgebewegungen

2. diagnostisches Kriterium

  • Gangataxie plus mindestens eines der Items 2 bis 4

IV. Dysfunktion der Pyramidenbahn

1. Pyramidenbahnsymptome

  • Babinski-Reflex positiv mit gesteigerten Muskeleigenreflexen

2. diagnostisches Kriterium

  • Pyramidenbahnsymptome sind nicht zwingend nötig und werden zur Sicherung der Diagnose MSA nicht herangezogen.

Ausschlusskriterien einer MSA

Anamnese

  1. Krankheitsbeginn vor dem 30. Lebensjahr
  2. Familiäre Belastung mit ähnlichen Erkrankungen
  3. Systemdegenerationen oder andere bekannte Ursachen
  4. Halluzinationen unabhängig von der Medikation

Untersuchungsbefund

  1. Demenz
  2. Vertikale Blicklähmung nach oben oder Verlangsamung der vertikalen Sakkaden bei Prüfung der Augenbewegungen
  3. Störung höherer Funktionen der Hirnrinde, z.B. Aphasie
  4. Syndrom der „fremden Extremität“ (Alien-Limb-Syndrom)
  5. Fuktionsstörung der Stirn- und Schläfenlappen

Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen oder Befunde in der Bildgebung, die auf eine andere Grunderkrankung hinweisen

Diagnostische Sicherheit der Multisystematrophie (MSA)

MSA –P
Möglich
Parkinson-Syndrom (dominierend) mit sporadischem (nicht erblichem) Beginn im Erwachsenenalter (über 30 Jahre) ohne oder mit nur unzureichendem Ansprechen auf L-Dopa (Im Falle einer Reaktion auf L-Dopa müssen mehrere klinische Zeichen vorliegen, die nicht mit der Parkinson-Krankheit vereinbar sind.)

Wahrscheinlich
Parkinson-Syndrom wie unter 1. und zusätzlich ausgeprägte autonome Störungen, Kleinhirnzeichen oder Pyramidenbahnzeichen

Sicher
Pathologisch-anatomische Bestätigung durch das Vorhandensein einer hohen Dichte von spezifischen Einschlusskörpern (CGI) in Verbindung mit Verlust von Nervenzellen und Wucherung der Stützzellen (Gliose) in typischen Gebieten des Gehirns

MSA-C
Möglich
Kleinhirn-Syndrom (dominierend) in Kombination mit einem leichten Parkinson-Syndrom, sporadischer Beginn im Erwachsenenalter (über 30 Jahre) ohne oder mit nur unzureichendem Ansprechen auf L-Dopa

Wahrscheinlich
Kleinhirn-Syndrom mit leichtem Parkinson-Syndrom, Pyramidenbahnzeichen und ausgeprägte Symptome einer vegetativen Funktionsstörung

Sicher
Pathologisch-anatomische Bestätigung durch das Vorhandensein einer hohen Dichte von spezifischen Einschlusskörpern (CGI) in Verbindung mit Verlust von Nervenzellen und Wucherung der Stützzellen (Gliose) in typischen Hirnarealen

Progressive supranukleäre Blickparese

(= progressiv supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski-Krankheit)

Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine sporadische (nicht vererbte) progressive neurodegenerative Erkrankung, die mit führenden Zeichen einer vertikalen Blickparese in Verbindung mit einem akinetisch-rigiden Parkinson-Syndrom, das nicht oder kaum auf L-Dopa anspricht und mit einer frühen Fallneigung mit Stürzen nach hinten einhergeht. Wiederkehrende Hirninfarkte können das klinische Bild einer PSP imitieren („vaskuläre PSP“).

Die Häufigkeit der Erkrankung beträgt etwa 5-6 pro 100.000 Einwohner. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 63 Jahren, die mittlere Überlebensdauer bei 5-6 Jahren (2-16 Jahre)

Unbedingt notwendige Diagnosekriterien

Mögliche PSP

  • allmählich progressive Erkrankung mit Beginn nach dem 40. Lebensjahr

entweder

  • vertikale supranukleäre Blickparese (nach oben oder unten)

oder

  • Verlangsamung der vertikalen Sakkaden

und

  • deutliche posturale Instabilität mit Stürzen im ersten Jahr nach Krankheitsbeginn
  • kein Hinweis auf eine andere Krankheit als Erklärung für die vorgenannten Symptome

Wahrscheinliche PSP

  • allmählich progressive Erkrankung mit Beginn nach dem 40. Lebensjahr
  • vertikale Blickparese (nach oben oder unten)
  • deutliche posturale Instabilität mit Stürzen im ersten Jahr nach Krankheitsbeginn
  • kein Hinweis auf eine andere Krankheit als Erklärung für die vorgenannten Symptome

Sichere PSP

Die oben genannten Kriterien plus typisches histopathologisches Bild

Unterstützende diagnostische Kriterien

  • symmetrische Akinese oder Rigor, eher körpernah
  • abnormale Kopf- bzw. Nackenhaltung, insbesondere Retrocollis (Schiefhals nach hinten)
  • kaum oder nur geringes Ansprechen des Parkinsonismus auf L-Dopa
  •  
  • frühe Dysphagie und Dysarthrie (Schluck- und Sprechstörung)
  • früher Beginn einer kognitiven Beeinträchtigung mit dem Vorliegen von zumindest zwei der folgenden Symptome: Apathie, Beeinträchtigung des abstrakten Denkens, reduzierte Sprachflüssigkeit, Gebrauchs- oder Imitierungsverhalten, Stirnlappenzeichen

Ausschlusskriterien

  • Gehirnentzündung in der Vorgeschichte
  • Phänomen der fremden Extremität
  • zentrale Empfindungsstörungen
  • Schrumpfung (Atrophie) im Bereich des Stirn-, Schläfen- und Scheitellappens im Gehirn
  • Halluzination unabhängig von der Medikation
  • Vorliegen einer Demenz (Alzheimer-Krankheit)
  • frühe Zeichen der Kleinhirnfunktionsstörung oder einer schweren vegetativen Störung
  • schwere Asymmetrie des Parkinson-Syndroms
  • neuroradiologische Zeichen anderer Veränderungen

Abgrenzung der PSP vom idiopathischen Parkinson-Syndrom

 

PSP

Idiopathisches PS

Akinese und Rigor

symmetrisch

zu Beginn asymmetrisch

Gang

früh gestört

früh nicht oder wenig gestört

Stürze

sehr früh im Verlauf

spät im Verlauf

Stellreflexe

früh gestört

früh normal

Gang

breitbeinig

kleinschrittig

Rumpfhaltung

aufrecht

gebunden, eingerollt

Mitschwingen der Arme

meist gut erhalten

früh gestört

Gesichtsausdruck

erstaunt, Augen geöffnet,
hochgezogene Augenbrauen

Hypomimie

Blinzelrate

sehr niedrig

niedrig

 

PSP

Idiopathisches PS

Ruhetremor

ungewöhnlich

häufig

Rigor

körpernah ausgeprägter

in den Extremitäten stärker

Dystonie

Extremitäten- und Lidkrampf

nur als Nebenwirkung

L-Dopa-Wirkung

nicht oder kaum

gut

L-Dopa-Dyskinesie

selten

häufig

Wirkungsschwankungen

ungewöhnlich

häufig

psych. Veränderungen

früh

eher spät

Corticobasale Degeneration (CBD)

(= Corticobasale Gangliondegeneration, CBGD)

Die CBD zeigt sich häufig als akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom mit atypischen Zeichen. Die Krankheit ist sehr selten, nicht erblich, beide Geschlechter sind gleichmäßig betroffen. Das Erkrankungsalter liegt im Allgemeinen zwischen dem 60. und 65. Lebensjahr, die Lebenserwartung zwischen 3 und 13 Jahren.

Ungeschicklichkeit einer Hand, Rigor, sensorische Symptome, Zuckungen und Zittern sind die Anfangssymptome. Der Verlauf ist langsam, am Anfang nur halbseitig. Die Demenz kann auch Frühsymptom sein. Im weiteren Verlauf werden die Symptome beidseitig, Sprachstörung (Dysarthrie), Gangstörungen, Mimiklosigkeit treten auf. Dystonien der oberen Extremitäten sind häufig und führen zu einer bizarren fixierten Haltung der Hand und der oberen Extremität. Das Zittern ist schneller, unregelmäßig, ruckartig und liegt in Aktion und in Halteposition vor. Oft sind auch typische Zuckungen (Myoklonien) sichtbar, diese können durch sensible Reize provoziert werden. Typisch ist das „fremde Hand oder fremde Extremität-Phänomen“ („alien hand oder alien limb-phenomenon“. Kortikale Symptome wie Aphasie, Apraxie und Demenz mit Persönlichkeitsveränderungen, Apathie, Enthemmung ergänzen die Symptomatik. Auch Pyramidenbahnzeichen und Störungen der Augenbewegungen können beobachtet werden.

Die Symptomatik spricht nicht auf die L-Dopa-Therapie an.

Lewy-Körperchen-Demenz

(= Lewy-body-Demenz, LBD)

Die Lewy-body-Demenz zeichet sich typischerweise durch starke Schwankungen der Symptomatik aus. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen und Wachheit (Vigilanz) können tagesformabhängig variieren. Neben einer Demenz (fortschreitende Störung der geistigen Leistungen mit Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen) gibt es drei typische Hauptmerkmale:

  • motorische Symptome eines Parkinson-Syndroms
  • wiederkehrende, lebhafte visuelle Trugwahrnehmungen (Halluzinationen)
  • starke Schwankungen der Wachheit (Vigilanz) und der Aufmerksamkeit

Für eine LBD und gegen einen idiopatischen Parkinson mit Demenz sprechen:

  • Auftreten der Demenz im ersten Krankheitsjahr
  • Unverträglichkeit schon geringer Dosen von Parkinson-Medikamenten
  • Halluzinationen schon vor Beginn einer medikamentösen Parkinson-Therapie
  • Ausgeprägte Balancestörung mit Stürzen frühzeitig im Krankheitsverlauf
  • Kreislaufstörungen mit niedrigen Blutdruckwerden und Kollapszuständen
  • starke Schwankungen des Aufmerksamkeitsniveaus bis hin zu Zuständen, in denen die Patienten nicht erweckbar sind

Die Diagnose LBD in Frage stellende Charakteristika

  • frühere Schlaganfälle in der Anamnese
  • Zeichen von Schlaganfällen in der Kernspintomographie
  • klinische oder apparative Hinweise auf andere Krankheiten.

Stand August 2012 | Dr. Ferenc Fornadi und Dr. Ilona Csoti, Gertrudis-Klinik Biskirchen