Krankheitsverlauf des idiopathischen Parkinson-Syndroms (= Parkinson-Krankheit)

Sie finden schnell das Wort „Schüttellähmung“, das der andere Name der Krankheit sein soll. Diese Bezeichnung für die Krankheit ist übrigens auch veraltet, weil die Krankheit keine Lähmung verursacht und auch das Schütteln (Zittern) ist bei vielen Patienten gar nicht vorhanden. Ein viel größeres Problem ist aber, dass die Beschreibung des Krankheitsverlaufs in diesen Büchern noch aus der Zeit vor der Einführung der modernen Parkinson-Therapie (1968-1970) stammt. Der Patient liest über eine sehr kurze Lebenserwartung, mangelnde Therapiemöglichkeiten, Rollstuhl, Bettlägerigkeit. Es ist durchaus verständlich, dass die Patienten in dieser Phase die Diagnose häufig nicht akzeptieren bzw. dass sie mit erheblichen Zukunftsängsten schwer depressiv werden.

Moderne Parkinson-Therapie

Diese Ängste sind aber größtenteils unbegründet. Die Einführung der modernen Parkinson-Therapie mit den Dopamin ersetzenden Medikamenten vor ca. 35 Jahren hat einerseits die Lebenserwartung der Parkinson-Kranken normalisiert, andererseits die Lebensqualität in jeder Krankheitsphase deutlich verbessert. Dies bedeutet, dass die meisten Patienten ein ganz normales Leben führen können. Es gelingt auch, dass jüngere, noch berufstätige Patienten nicht frühzeitig aus dem Berufsleben ausscheiden müssen, was eine der häufigsten Zukunftsängste ist. Bei positiver Lebenseinstellung überwinden die Patienten den Schock der Diagnose schnell und richten sich ihr Leben neu ein. Sie übernehmen neue Aufgaben, entwickeln neue Lebensinhalte. Zahlreiche positive Beispiele haben wir in den letzten 35 Jahren gesehen, z. B. neu entdeckte künstlerische Fähigkeiten, neue Geschäftsideen, neue Hobbys, Engagement in Selbsthilfegruppen usw.

Honeymoon-Phase

Das sehr gute Ansprechen auf die eingeleitete Medikation erleichtert dieses positive Zusammenleben mit der Krankheit. Die gezielte Therapie kann am Anfang sogar zur völligen Symptomfreiheit führen. Diese erste Phase der Krankheit wird als „Honeymoon“ (= Flitterwochen) bezeichnet. Einige Patienten fühlen sich wie „geheilt“, die Angehörigen und Freunde zweifeln an der Diagnose. Es ist aber leider keine Heilung, wenn der Patient die Dosis reduziert oder die Medikamente absetzt, dann sind die Symptome und die Beschwerden wieder da. Die Parkinson-Therapie bedeutet also eine lebenslange Medikamenteneinnahme.

In dieser ersten Krankheitsphase ist die Medikamentenwirkung im Laufe des Tages ausgeglichen, Nebenwirkungen treten nicht auf, der Patient vergisst fast, dass er doch eine fortschreitende Krankheit hat. Bei den regelmäßigen ärztlichen Kontrollen werden die Dosishöhe und die Zusammensetzung der Medikamente überprüft und wenn der Patient oder der Arzt eine Verschlechterung feststellt, wird die Medikation angepasst. Auf diesem Wege kann die Progression der Symptomatik gut ausgeglichen werden. Die früh eingesetzte und für die Patienten maßgeschneiderte Therapie kann nach aller Wahrscheinlichkeit sogar das Fortschreiten der Krankheit etwas abbremsen.

Diese erste Krankheitsphase wird auch als „kompensiert“ bezeichnet. Diese eher unproblematische Zeit kann 5-10 Jahre lang, häufig noch länger dauern. In diesen Jahren gibt es in der schwarzen Substanz noch genügend Dopamin-Zellen, die das Dopamin nicht nur produzieren, sondern auch speichern, bei Bedarf freisetzen und wieder aufnehmen können. Infolge dessen ist die Wirkung ausgeglichen. Die auf die langjährige Erfahrung basierende, individuelle Therapie kann diese günstige Zeit sogar noch verlängern.

Probleme der Langzeitbehandlung

Der Zellschwund in der schwarzen Substanz schreitet aber leider fort. Beim Auftreten der ersten Symptome ist bereits die Hälfte der Dopamin-Produktion verloren gegangen. Nach 5-10 Jahren ist dieser Vorgang in einem Stadium, in dem die Dopamin-Speicherung nicht mehr möglich ist. Gleichzeitig verändern sich die Dopamin-Rezeptoren in dem so genannten Streifenkörper (= Dopamin-Aufnehmer). Die fortschreitende Krankheit führt in dieser Krankheitsphase also zu einer unausgeglichenen, schwankenden Medikamentenwirkung (End-of-dose-Akinese, On-off-Perioden) und zu unwillkürlichen Überbewegungen. Diese Probleme der Langzeitbehandlung werden auch als L-Dopa-Spätsyndrom bezeichnet. Jüngere Patienten sind eher gefährdet, mit der Zeit unter diesen Symptomen zu leiden. Die Erfahrung zeigt, dass die altersgerechte medikamentöse Behandlung dieser jüngeren Patientengruppe, das heißt die Hinauszögerung der L-Dopa-Medikation durch die Gabe von Dopamin-Agonisten, die geschilderten Symptome der Langzeitbehandlung zeitlich verschieben kann.

Die Wirksamkeit von L-Dopa bleibt aber auch in dieser „dekompensierten“ Krankheitsphase erhalten, andere Zellen übernehmen die Dopamin-Produktion aus L-Dopa. Diese Zellen können das Dopamin aber nicht speichern. Dies ist die Ursache der Schwankungen der Medikamentenwirkung, die jetzt stark an die so genannte Halbwertzeit von L-Dopa (2-2,5 Stunden) gebunden ist.

Kombinationstherapie

Zum Glück können die Patienten durch die Möglichkeiten der Kombinationstherapie auch in diesem Zustand erfolgreich behandelt werden. Die langwirksamen Dopamin-Agonisten, die L-Dopa-Retard-Präparate, die COMT- und MAO-B-Hemmer ermöglichen die Erhaltung der Lebensqualität auch in dieser Krankheitsphase. Bei den meisten Patienten reicht die häufige Anpassung der Medikation während des langen weiteren Krankheitsverlaufs aus, um eine zufrieden stellende Besserung der Symptome bis zum Lebensende zu erreichen. Nur die wenigsten Patienten müssen befürchten, rollstuhlpflichtig oder bettlägerig zu werden.

Die medikamentöse Einstellung der Patienten in dieser Phase erfordert viel Erfahrung und oft eine engmaschige Kontrolle unter Mitarbeit der Betroffenen. Auch stationäre Einstellungen im Krankenhaus werden unumgänglich. Eventuelle späte psychische Nebenwirkungen der Therapie (Halluzination, Psychose) können heute gezielt und erfolgreich behandelt werden.

Nach langjährigem Verlauf sind die Möglichkeiten der oralen Medikation bei einem kleinen Teil der Patienten (unter 10 %) erschöpft. Auch diesen Patienten kann heute mit der so genannten Pumpenbehandlung und in erster Linie mit der Tiefenhirnstimulation geholfen werden.

Lebenserwartung

Das befürchtete Endstadium der Krankheit tritt Dank der heutigen Therapiemöglichkeiten nur ganz extrem selten auf. Dieses ist durch maximale Steifheit, totale Unbeweglichkeit und Schluckstörungen gekennzeichnet und führt im Allgemeinen durch Lungenentzündung zum Tode.

Die Behandlung der Parkinson-Krankheit hat also in den letzten 35 Jahren enorme Fortschritte gemacht. Parkinson führt nicht mehr zum Tode, die Lebenserwartung ist nicht verkürzt und die Lebensqualität der Patienten kann mit der modernen Kombinationstherapie lebenslang erhalten werden. Die medikamentösen Therapiemöglichkeiten werden Jahr für Jahr besser. Die Forschung arbeitet intensiv daran, dass die fortschreitende und heute noch unheilbare Krankheit gestoppt und sogar geheilt werden kann.

Dezember 2005 | Dr. Ferenc Fornadi, Gertrudis-Klinik Biskirchen